증례

비인두에 발생한 신경초종의 비내시경 수술적 제거 1예

문영민1, 하종균1, 김경민2, 김창훈1,3,*
Young Min Moon1, Jong Gyun Ha1, Kyung Min Kim2, Chang Hoon Kim1,3,*
Author Information & Copyright
1연세대학교 의과대학 이비인후과학교실
2병리과
3기도점액연구소
1Department of Otorhinolaryngology, Seoul, Korea
2Pathology, Seoul, Korea
3The Airway Mucus Institute, Yonsei University, College of Medicine, Seoul, Korea
*교신저자: 김창훈, 03722 서울 서대문구 연세로 50-1 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실 전화 :(02) 2228-3605·전송 :(02) 393-0580 E-mail:entman@yuhs.ac

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Received: Mar 30, 2019; Revised: Apr 30, 2019; Accepted: May 31, 2019

Published Online: Jun 30, 2019

ABSTRACT

Schwannoma is generally known as benign tumor originated from Schwann cells of peripheral nerve sheaths. This tumor is characterized by well-circumscribed, encapsulated, and slow growing. It is reported that it mainly appears in the head and neck area, but it is known that paranasal sinus and sinus are rarely seen within 4%. We describe an incidental schwannoma case arising from the nasopharyngeal level of a 41-year-old woman. The patient visited the out-patient clinic with a nasopharyngeal mass found incidentally on a health check. The tumor was then totally removed by endoscopic surgery without complications and diagnosed as a schwannoma. She had no sequelae or recurrence for 1year after surgery. (J Clinical Otolaryngol 2019;30:122-126)

Keywords: 신경초종; 비인두
Keywords: Schwannoma; Nasopharynx

서 론

신경초종은 신경초의 Schwann 세포에서 기원하는 양 성종양으로 이론적으로는 신경초로 덮여있는 모든 신경 에서 발생 가능하다.1) 신경초종의 25~45%가 두경부 영 역에서 발생하며,2) 비강 및 부비동에서 발생하는 신경초 종은 약 4%로 드문 편이다.3) 그러나 현재까지 해외 및 국 내에서 발표된 증례보고를 검토해보았을 때 비인두에 발 생한 신경초종에 대한 보고는 2차례 있었으며 이는 모 경구강 접근법을 통해 절제한 사례였다.4,5) 최근 저자들 은 좌측 비인두의 종물을 주소로 내원한 41세 여자 환자 에서 비내시경을 이용한 제거 후 최종 조직검사 상 신경 초종으로 진단된 드문 증례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하려 한다.

증 례

41세 여자 환자가 내원 2일전 건강검진 목적으로 시행 한 자기공명영상에서 확인된 좌측 비인두의 종물을 주 소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 특이 내과적 과거 력은 없었으며 특별한 증상 호소는 없었다.

이학적 소견상 좌측 비인두에 1.5×2 cm 크기의 매끄 러운 표면을 동반한 경계가 명확한 종물이 관찰되었다 (Fig. 1). Computed tomography(CT) 소견상 두장근 (Longus captis muscle)에서 기원한 것으로 보이는 2.2 × 2.2 cm 크기의 경계가 분명한 출혈성 낭성 종괴가 확인되 었다(Fig. 2A, B). Magnetic resonance imaging(MRI) T1 강조영상에서 출혈을 동반한 저신호 강도를 보이며 (Fig. 2C), T2 강조영상에서는 고신호 강도를 보이는 비 균질한 병변이 확인되어 비인강 양성 종양을 의심하에 절제 생검을 계획하였다(Fig. 2D).

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Fig. 1. Preoperative endoscopic exam shows smooth surfaced round shape mass in the left nasopharynx.
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Fig. 2. Preoperative CT scan and MRI findings. Heterogenously enhancing mass was noted in axial CT scan (A) and coronal CT scan (B). The mass shows a low signal intensity in T1-weighted image (C) and high signal intensity in T2-weighted image (D).
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환자 비인두에 대한 접근을 위하여 비중격 교정술 및 좌측 하비갑개 절제술을 우선 진행하였다. 그 후 내시경 을 이용하여 좌측 비인두의 종물 주변에 충분한 경계를 두고 Bovie로 절개를 넣은 후 elevator를 이용하여 종물 의 피막을 따라 비인두로부터 충분히 박리하고 최후에 남은 연결부위를 microdebrider를 이용하여 제거함으로 써 종물의 절제를 완료하였다. 종물은 주변 조직과 유착 이 심하지 않아 박리가 용이하게 진행되었고 출혈은 심 하지 않았으며 suction Bovie를 이용하여 지혈하였다.

병리조직학적 소견에서 Verocay body는 관찰되지 않 았으나 이차 변성이 많이 나타났고 면역조직학적 염색에 서 S-100 양성반응을 보여 신경초종으로 진단되었다 (Fig. 3). 환자는 특별한 합병증 및 재발 소견 없이 현재 수술 후 1년까지 외래 경과 관찰 중이다(Fig. 4).

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Fig. 3. Pathological findings of specimen. Gross photo shows 1.8×1.8 cm sized well-circumscribed mass (A). Light microscopic exam shows hypocellular area which appear as round to short spindle tumor cells in the background of hyaline and myxoid component (most likely Antoni B area) (H &E, × 100) (B) and diffuse hyalinization (H&E, × 40) (C). The tumor cells are immunoreactive for S-100 protein (S-100, × 200) (D).
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Fig. 4. Postoperative endoscopic exam at 1 year after surgery. There is no evidence of tumor recurrence.
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고 찰

신경초종은 신경의 Schwann 세포에서 기원하는 양 성종양으로 피막화 되어있어 매끈한 표면을 가지고 천 천히 자라는 특성을 가지며 악성변화가 거의 없다.6)

신경초종은 초기에는 특이한 증상이 없으며 대부분의 경우 무통성의 양상을 보인다. 종물의 크기가 증가하게 되면 주변구조물에 대한 압박의 결과로 비강의 경우 편 측 비폐색, 비출혈, 후각 이상 및 비루 등이 나타날 수 있 으며7) 비인두의 경우 구호흡, 코골이, 목 이물감, 삼킴 장 애 등이 발생 할 수 있다.4)

임상적으로 종양의 기원은 부인강에 발생한 경우 대 개 미주신경과 경부 교감 신경절이 가장 흔하고, 비강이 나 부비동에 발생한 경우 삼차신경의 안분지나 상악분 지, 자율신경으로 알려져 있다.8) 본 증례의 경우는 병변 의 위치를 고려하였을 때 삼차신경의 상악분지가 발생 신경일 것으로 추측된다.

신경초종의 진단은 병력 및 임상증상과 영상학적 검 사가 도움이 되나 확진은 면역조직화학검사를 포함하는 병리조직학적 소견을 통해 이루어진다. CT 또는 MRI는 진단보다는 종물의 위치와 범위를 볼 수 있어 수술적 치 료에 있어서 절제의 범위를 결정하는 데에 도움이 된다. CT 검사에서의 신경초종 진단은 민감도와 특이도가 MRI 만큼 높지 않으나, 경계가 명확하고 조영증강이 된 연부 조직 종물로 나타난다. 종양의 크기가 작은 경우 균일한 조영증강을 보이는 경우가 많으나 종양의 크기가 큰 경 우 대개 비균질적인 조영증강을 보인다. MRI 상에서는 T1 강조영상에서 중등도 또는 저등도 신호강도의 종물로 보이고 T2 강조영상에서는 비균질 한 고등도 강도, Gadolinium 조영 증강 후에는 강하게 조영 증강되는 종물로 나타난다.9)

병리조직학적으로는 Antoni A형과 B형으로 구분되 며 임상적으로는 대부분 두 가지가 혼재된 양상으로 나 타난다. Antoni A형은 방추형의 세포들이 유기적으로 잘 배열되어있고 핵의 중앙에 특징적인 Verocay body 가 관찰될 수 있다. Antoni B형의 경우 A형에 비해 방추 형의 세포들이 불규칙하게 배열되며 세포밀도도 낮은 편이다.10) 또한 신경초종은 S-100 면역조직화학염색에 세포질과 핵이 양성 반응을 보인다.11)

신경초종의 치료는 원발 종양의 광범위 절제가 기본이 다. 종양을 충분히 절제한 경우 재발은 거의 없는 것으로 알려져 있다. 최근에는 내시경 수술의 발달로 비중격 등 비강 내의 신경초종의 경우 대부분 비내시경을 통해서 치료하는 것이 가능해졌다.12) 그러나 상대적으로 비인두 의 신경초종은 증례 자체가 아주 드문 편으로 저자들의 문헌고찰에 의하면 해외의 1예, 국내의 1예만이 보고되 었고 모두 경구강 접근법을 통해서 치료한 보고였다.4,5) 본 증례에서는 기존의 증례와는 달리 비내시경을 이용 한 수술법으로 비인두의 신경초종을 효과적으로 제거하 였으며 재발소견 없이 추적관찰 중이다. 비인두에 발생 한 신경초종을 비내시경 수술을 통해 제거할 수 있는 경 우 경구강 접근법을 통한 수술적 치료에 비하여 충분한 시야와 정확한 절제범위를 확보할 수 있으며 불완전한 절제, 과도한 주변구조 손상, 출혈 및 협착 등의 후유증 을 최소화할 수 있을 것으로 생각된다.

REFERENCES

1).

Blake DM, Husain Q, Kanumuri VV, Svider PF, Eloy JA, Liu JK. Endoscopic endonasal resection of sinonasal and anterior skull base schwannomas. J Clin Neurosci 2014;21 (8):1419-23.

2).

Seo YI, Nam SY, An KH, Kim SY, Lee KS. Extracranial nerve sheath tumors of the head and neck. Korean J Otolaryngol-Head Neck Surg 1997;40(6):908-13.

3).

Moukarbel RV, Sabri AN. Current management of head and neck schwannomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13(2):117-22.

4).

Aksoy F, Yenigun A, Senturk E, Ozturan O. Schwannoma located in nasopharyngeal tegion. Case Rep Otolaryngol 2016; 2016:8260629.

5).

Jeon JH JC, Lee J, Lee SY. A case of neurilemmoma of the nasopharynx. J Clinical Otolaryngol 2003;14:151-4.

6).

Son EI, Kim IM, Kim SP. Vestibular schwannoma with malignant transformation: a case report. J Korean Med Sci 2001; 16 (6):817-21.

7).

Quesada JL, Enrique A, Lorente J, Lopez D, Quesada P. Sinonasal schwannoma treated with endonasal microsurgery. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129(3):300-2.

8).

Younis RT, Gross CW, Lazar RH. Schwannomas of the paranasal sinuses. Case report and clinicopathologic analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117(6):677-80.

9).

Asaumi J, Konouchi H, Kishi K. Schwannoma of the upper lip: ultrasound, CT, and MRI findings. J Oral Maxillofac Surg 2000;58 (10):1173-5.

10).

Butler RT, Patel RM, McHugh JB. Head and neck schwannomas: 20-year experience of a single institution excluding cutaneous and acoustic sites. Head Neck Pathol 2016;10(3): 286-91.

11).

Johncilla M, Jo VY. Soft tissue tumors of the sinonasal tract. Semin Diagn Pathol 2016; 33(2):81-90.

12).

Forer B, Lin LJ, Sethi DS, Landsberg R. Endoscopic resection of sinonasal tract schwannoma: presentation, treatment, and outcome in 10 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 2015;124 (8):603-8.