선천 외이도 폐쇄증의 소개와 치료의 최신기전

앞서 기술한 것과 같이 청력 평가를 통해 중이나 내이 기형 여부를 반드시 확인해야 한다. 양측성 기형 환자의 경우, 청성 뇌간 반응(auditory brainstem response, ABR) 검사 또는 청성 지속 반응(auditory ste- ady-state response, ASSR) 검사와 같은 객관적인 청력 검사를 가능한 한 조기에 시행하는 것이 바람직하다. 수술 전 청력 역치는 CAA 수술의 예후에 영향을 주는 중요한 요소로 알려져 있다.⁵⁾ 수술 전 컴퓨터 단층촬영(computed tomography, CT)은 안면신경, 이소골, 내이낭, 기실화 정도, 주요 혈관 등의 해부학적 구조를 평가하고, Jahrsdoerfer 채점 시스템의 중이 및 내이 구성 요소를 확인하는 데 필수적이다. 이 점수에서 10점 만점 중 7점 이상이면 수술 성공 가능성이 높은 것으로 간주된다. 특히 수술 전 청력이 좋을수록 수술 후 청력 개선이 크다는 연구 결과가 있다.⁵⁾ 따라서 수술 여부는 중이 및 내이의 영상 평가와 기능적 검사 후에 결정되어야 한다. 다만 Jahrsdoerfer 점수가 새로 만든 외이도의 재협착 가능성을 예측하는지에 대해서는 명확하지 않다.⁶⁾

양측성 CAA 환자의 경우, 언어 및 인지 발달 지연을 방지하기 위해 가능한 한 조속히 청력 재활을 시작해야 한다. 가능하다면 CAA 수술 이전까지는 착용 가능한 연성 또는 경성 밴드형 골전도 보청기를 사용해야 한다. 반면, 단측성 CAA 환자의 경우에는 환아의 특성과 보호자의 의견을 고려하여 결정하는 것이 좋다. 보호자와 환자의 의견에 따라 귓바퀴 기형이 동반된 경우에는 수술을 6–7세까지 연기할 수 있다. 자가연골을 이용한 귓바퀴 재건에 필요한 늑연골이 충분한 크기로 자라는 시점이 대개 이 연령이기 때문이다.

또한 환아가 수술의 목적과 필요성을 이해할 수 있는 연령이 되어야 하며, 이후의 관리와 추적 관찰에 잘 협조할 수 있어야 한다. 보고에 의하면 나이가 들수록 외이도의 골 협착 재발 위험이 줄어든다는 보고도 있다.⁷⁾ 더불어, 나이가 많은 아이들은 행동청력검사가 가능하고, 수술 전 CT 촬영 시 방사선 노출에 따른 위험도 비교적 낮다. 재수술의 경우에는 수술을 하겠다는 결정이 보다 복잡하다. 재수술의 적응증은 외이도 재협착, 만성 삼출, 중등도 이상의 전도성 난청 재발 등이며, 이러한 문제의 수술 교정 성공률은 약 69%–75% 정도이다. 이러한 재수술을 한 경우에도 언어 인지 점수는 유의미하게 개선되는 것으로 보고되었다.⁸⁾ 그러기 때문에 충분한 청력 개선이 이루어지지 않은 경우 재수술을 가능성도 고려해 보아야 할 선택지이다.

1970년대 이후로 CAA 치료하기 위한 수술 기법은 Cremers 등이 세 가지 범주로 분류한 바 있다.⁹⁾ 하지만 이 중 반고리관 외측에 개창하여 등골 고정 문제를 해결하는 방법은 감각신경성 난청과 같은 합병증의 위험이 높아 현재는 거의 사용되지 않는다. 오늘날에는 많은 이비인후과 전문의들이 주변 구조물에 손상을 적게 주고 귓바퀴 재건과 병행이 용이한 이도성형술(canalplasty)을 선호하는 추세이다. Jahrsdoerfer가 소개한 전방 접근법이 표준으로 간주된다. 전이도판(atretic plate)을 드릴링하여 외이도를 형성하며, 이때 후이개 절개(postauricular incision) 또는 Z-성형술(Z-plasty incision)을 통해 rudimentary auricle(불완전한 귓바퀴)을 최적 위치에 재배치하고 피판을 배치한다.¹⁰⁾ 이미 귓바퀴 재건이 이루어진 경우에는 이도절개(meatal incision)를 사용할 수 있다. 전방 접근으로 수술받은 283개의 atresia 귀를 후향 분석한 결과, 수술 직후와 장기 청력 개선치는 각각 30.5 dB, 22.2 dB였다.¹¹⁾ 다른 연구들에서도 약 25 dB의 청력 개선이 보고되었다.¹²⁾ 유양돌기 접근을 사용한 33개 귀의 경우, 청력 개선치는 평균 23.35 dB로 비슷한 수준이었다.¹³⁾ 청력뿐 아니라 방향감각 청취 및 소음 속 청취 능력도 개선된 것으로 나타났다(Table 1).¹⁴⁾

이소골 덩어리를 덮고 있는 전이도판은 얇게 드릴링한 후 큐렛 또는 엘리베이터를 이용하여 제거해야 하며, 내이에 손상을 주지 않도록 주의가 필요하다. 또한 새 외이도의 직경은 10 mm 이상이어야 한다. 채취한 근막과 함께 두께 0.008–0.011인치의 분할두께피부이식(split-thickness skin graft)을 삽입하는 점도 중요하다.¹⁵⁾

그리고 재협착을 방지하고 공기강 노출을 최소화하기 위해, 악관절 위의 뼈를 제거하고 골막을 새 외이도의 전방 벽으로 활용하는 방식이 권장된다.¹⁰⁾ 이도피부이식 범위를 줄이기 위해 Z-성형술 기반의 후방 피판이 도움이 될 수 있다.¹⁰⁾ 추가로 협착을 줄이기 위한 방법으로는 유경 피부 피판 또는 연골피부 복합 피판을 사용하는 기술이 보고되어 왔다.^16–20) 장기간의 스텐트 유지도 협착을 효과적으로 방지한 것으로 나타났다.²¹⁾ 외측에 진주종(cholesteatoma)이 광범위하게 존재하는 경우에는 후방 또는 유양돌기 접근(transmastoid approach)이 필요할 수 있다. 유양돌기의 상시정맥동각(sinodural angle)을 해부하여 수술 방향을 설정한 후, 외이도 형성을 위한 추가 작업이 합병증 없이 가능해진다.¹³⁾

참고해야 할 점은 이소골 연쇄 이상(예: 침골-등골 간 관절 분리, 외측 연쇄 불완전, 등골 고정, 침골 결손 등)을 교정하기 위한 이소골 성형술이 전체 atresia 성형술 환자의 약 6.9%–46%에서 필요하다고 보고되었으며,^22,23) 그렇기에 이소골 성형술의 경우 공기-골 간 청력 차이를 줄이고 청력 개선을 위해 필수적이다. 이소골 재건의 유형에 따라 청력 결과가 달라지는데, 전이소골 대체 보형물(total ossicular replacement prosthesis)은 부분 보형물(partial prosthesis)보다 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.²⁴⁾ 부분 보형물은 고유의 이소골 연쇄가 보존된 경우와 유사한 청력 결과를 보였으나, 보형물의 길이가 길어질수록 고막 외측화 위험이 증가하여 청력 예후가 나빠지는 경향이 있었다.²⁴⁾ 따라서 고막륜은 가능한 내측에 위치시켜야 하며, 보형물 길이 또한 최소화해야 한다.

최근 기술의 발전으로 골전도 기기를 이용한 청력 손실 치료의 효과가 향상되었다. 대표적인 장치에는 Vibrant Soundbridge(MED-EL), Bone Bridge(MED-EL), Sophono Alpha 1-2(Medtronic, Seoul, Korea), BAHA Attract(Cochlear, San Antonio, TX, USA), 그리고 BAHA Connect(Cochlear), Ponto(Oticon, Egedal, Denmark)와 같은 경피적 골고정형 기기가 포함된다. 양측 CAA 환자의 경우, 언어 및 발달 지연을 방지하기 위해 이러한 장치를 가능한 한 조기에 착용하는 것이 필수적이며, IMAW에서도 이를 강력히 권고하고 있다. 반면, 단측 CAA의 경우에는 필요성이 다소 불명확하다. 단측 CAA가 학업 성취에 미치는 영향에 대한 최근 연구는 편향 위험이 높아 명확한 결론을 내리지 못하였다.²⁶⁾ 그러나 소음 환경에서의 청취 향상 등 실질적인 혜택이 있는 만큼, 가족들에게 장치를 체험해볼 수 있는 기회를 제공해야 한다. 대부분의 연구는 골전도 기기가 탁월한 청력 개선 효과를 제공함을 보여주고 있다. Zernotti 등은 Bone Bridge 이식 환자 14명에서 평균 45 dB의 청력 개선을 보고하였다.²⁷⁾ BAHA 또는 Bone Bridge를 착용한 34명의 환자에서는 평균 35 dB의 청력 개선이 있었다.²⁸⁾

한 단일 기관 연구에서는 수술을 받은 환자(n=49)와 BAHA를 착용한 환자(n=19)를 직접 비교하였으며, BAHA 군에서 약 40 dB, 수술 군에서 약 20 dB의 개선이 나타나 BAHA가 우수한 결과를 보였다.²⁹⁾ Nadaraja 등은 107개 연구를 체계적으로 검토하여, atresia 성형술과 골전도 기기의 평균 청력 개선량이 각각 24.1 dB(516귀), 38 dB(100귀)임을 보고하였다(Table 2).³⁰⁾

하지만 청력 외에도 환자의 선호도, 영상 검사 동의 여부 등 다양한 요소를 고려해야 한다. 삶의 질이나 수술 합병증 발생률은 atresia 성형술과 골전도 장치 모두 비슷한 수준이지만, 청력 개선 면에서는 장치가 우수한 것으로 나타났다.²⁹⁾ IMAW는 내이 기능이 정상이고 Jahrsdoerfer 점수가 7 이상인 6세 이상 소아의 경우, 향후 재수술 가능성을 고려한 후 atresia 성형술을 선택할 수 있다고 권고하고 있다.