Journal of Clinical Otolaryngology Head and Neck Surgery
The Busan, Ulsan, Gyeoungnam Branch of Korean Society of Otolaryngology-Head and Neck Surgery
증례

비중격에서 발생한 근상피종1예

문재연1, 정지윤2, 김정수1, 허성재3,*
Jae Yeon Moon1, Ji Yun Jeong2, Jung Soo Kim1, Sung Jae Heo3,*
1경북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
2병리학교실
3경북대학교 의과대학 칠곡경북대학교병원 이비인후-두경부외과학교실
1Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Kyungpook National University, Daegu, Korea
2Pathology, School of Medicine, Kyungpook National University, Daegu, Korea
3Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, School of Medicine, Kyungpook National University, Kyungpook National University Chilgok Hospital, Daegu, Korea
*교신저자: 허성재, 41404 대구광역시 북구 호국로 807, 경북대학교 의과대학 칠곡경북대학교병원 이비인후-두경부외과학교실 전화: (053) 200-2792·전송: (053) 200-2027·E-mail: blueskyhsj@hanmail.net

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Received: Aug 31, 2020; Revised: Oct 12, 2020; Accepted: Dec 11, 2020

Published Online: Dec 31, 2020

ABSTRACT

Myoepithelioma is a rare benign tumor of the salivary glands and involvement of the nasal cavity is extremely rare. A 53-year-old male visited our department with a complaint of left nasal obstruction. A round shaped, space occupying mass was observed in the left nasal cavity under nasal endoscopic examination. Endoscopic excision was performed and the mass was completely resected with clear resection margin. Histopathological examination showed that the tumor was consistent with myoepithelioma. The nasal obstruction was completely resolved after surgery and no recurrence has been observed during the follow up period of 24 months. (J Clinical Otolaryngol 2020;31:234-237)

Keywords: 근상피종; 비강; 비중격; 종양
Keywords: Myoepithelioma; Nasal cavity; Nasal septum; Neoplasms

서론

근상피종은 주로 근상피세포로 구성된 양성 종양으로, 1943년 Sheldon 등에 의해 처음으로 보고되었다.1) 근상피종은 대부분 타액선에서 발견되지만, 타액선에서 발생하는 종양 중 약 1%를 차지하는 드문 질환이다.2) 대타액선에서는 주로 이하선에서, 소타액선에서는 구개와 구강에서 호발하는 것으로 알려져 있다.3) 1940년대에는 다형성 선종과 특성이 유사하며, 간헐적으로 악성으로 변이되어 다형선 선종의 변종으로 생각되었으나, 최근에는 세계보건기구의 분류에 의해 독립적인 질환으로 받아들여지고 있다.4) 다양한 조직형태 및 면역조직화학적 특성 때문에 병리학자도 진단이 어렵기 때문에, 근상피종의 가능성을 염두에 두는 것이 중요하다.5) 하지만, 근상피종이 비강 및 부비동에서 발생하는 경우는 지금까지 11예만 문헌에 보고될 정도로 매우 드물기 때문에,6) 비강에서 근상피종의 발생을 의심하기 쉽지 않다. 저자들은 비중격에 발생한 근상피종을 내시경적 절제술로 제거한 53세 남성의 증례를 보고하고자 한다.

증례

53세 남자 환자가 수개월전부터 발생한 좌측 비폐색 및 비강내 종물을 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 환자는 과거력상 폐암으로 10년 전 폐엽절제술을 시행한 것 외의 특이 병력은 없었다. 비내시경검사에서 비중격과 좌측 하비갑개 사이에 좌측 비강을 가득 채우는 매끈한 경계의 혈관이 발달된 분홍색 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 부비동 전산화단층촬영에서는 좌측 비강을 채우며 비중격을 우측으로, 좌측 하비갑개를 외측으로 편위시키는 4.0×2.3×3.0 cm 크기의 연조직 음영의 종물이 관찰되었다(Fig. 2A, B). 환자의 경제적 사정으로 자기공명영상검사는 시행하지 못하였다. 전신마취 하 비내시경을 이용한 종물 절제술을 시행하였고, 종물은 비중격에서 기시하여 좌측 중비갑개와 하비갑개를 편위시키는 양상이었으며, 비중격연골은 침범하지 않았다. 수술 소견상 종양이 주위 조직을 침범하기보다 밀고 있어서 양성이 더 의심되었으나, 동결절편 검사에서 악성 가능성은 낮지만 완전히 배제하기 어렵다는 답변을 받아서 1 cm 이상의 안전역을 확보하여 종양을 절제하였으며, 비중격 부분은 연골을 포함하여 제거하였다. 제거된 비중격 부위는 외비 지지에 중요한 미부 및 배부(keystone area)가 아니라서 추가적인 비중격 재건술은 시행하지 않았고, 실리콘 막(silastic sheet)으로 이차점막치유(secondary intention)을 유도하였다. 수술 중 출혈량은 일반적인 부비동염 수술과 비슷하였다.

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Fig. 1. Nasal endoscopic view shows a pinkish well demarcated, space-occupying round mass (white arrow) between nasal septum (S) and inferior turbinate (IT) in the left nasal cavity.
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Fig. 2. Axial view (A) of CT scan with contrast shows non-enhanced soft tissue density mass (asterisk) in the left nasal cavity. Coronal view (B) shows deviated nasal septum and lateralized left inferior turbinate due to the mass (asterisk).
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병리 조직 소견상 병변은 경계가 뚜렷한 고형성 종물로, 내부는 저배율에서 지주형 패턴을 보였다(Fig. 3A). 고배율에서는 형질세포양 세포와 상피양 세포의 형태가 주로 관찰되었으며, 면역조직화학염색에서 전반적으로 p63에서 양성 소견을 보였고, 일부에서 SMA 양성이 확인되어 최종적으로 근상피종으로 진단되었다(Fig. 3B, C). 수술 후 환자의 좌측 비폐색 증상은 호전되었으며, 24개월의 추적관찰 기간 동안 재발은 관찰되지 않았다.

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Fig. 3. Microscopic view. A well demarcated cellular mass shows solid or trabecular growth pattern with focal myxoid or mucoid stroma (H&E stain, ×20, A). The mass is composed of epithelioid cells and plasmacytoid cells with minimal cytologic atypia (H&E stain, ×200, B). The tumor cells are positive for p63 (×100, C) and SMA (×100, D) in the immunohistochemical stain.
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고찰

근상피종은 침샘의 샘꽈리와 사이관에 주로 분포하는 근상피세포에서 기원하는 종양으로, 드물게 외이도, 안와, 그리고 비강에서 발견되기도 한다.4) 근상피세포는 여러 형태로 나타날 수 있기 때문에, 이로부터 발생한 종양은 구조적 및 세포학적으로 다양한 양상을 보일 수 있다. 종양의 발달 양상은 고형, 점액성, 망상형 등으로 나타날 수 있고, 이를 구성하는 세포들은 방추형, 유리질, 투명, 또는 상피모양 세포의 형태로 보일 수 있다.7)

근상피종은 양성 종양으로 본 환자의 경우에서도 비내시경 검사에서 종물이 하비갑개와 중비갑개를 침범하지 않고 밀고 있는 형태였으며, 부비동 전산화단층촬영에서도 주변 조직을 침범하거나 골 파괴를 동반하지 않는 비교적 경계가 명확하였다. 수술 중에도 악성이 의심되는 소견은 관찰되지 않았으며, 혈관성 종양에서 보이는 다량의 출혈도 관찰되지 않았다. 영상검사에서 비강 내 근상피종은 본 증례와 같이 조영증강이 되지 않는 비교적 경계가 명확한 종물로 보이며, 감별해야 할 질환으로는 단순 비용종에서부터 출혈 경향성이 있는 혈관섬유종, 혈관종과 비강 내 가장 흔한 양성 종양인 반전성 유두종 등이 있다. 또한, 드물게 비중격에서 발생하는 비중격 연골종, 신경원성 종양, 소타액선 종양 등도 고려해볼 수 있다. 이러한 양성 종양들은 임상 양상만으로는 구분이 어렵기 때문에 병리조직학적 진단이 필요하다.

조직학적으로 근상피종은 3개의 특징적인 조직학적 형태인 방추 세포, 형질세포양 세포, 또는 이 둘이 혼합된 양상을 보이는 피포성의 종물로 나타난다.8) 근상피종은 면역조직화학적 염색에서 cytokeratin과 actin (α-SMA, glial fibrillary acidic protein), vimentin, p63, S-100 protein 등에서 양성으로 나타나는데,9) 본 증례에서는 p63과 α-SMA에 양성 소견을 보였다.

타액선에서 발생하는 근상피종의 치료법은 완전한 수술적 절제다.10) 근상피종이 타액선 이외에서 발견되는 경우는 흔하지 않으며, 특히 비강에서 발견되는 경우는 매우 드물어서 표준화된 치료법은 정립되어 있지 않지만, 반전성 유두종에 대한 치료법이 유용한 참고 기준이 되고 있다.9) 본 환자의 경우 내시경적 절제로 안전역을 포함하여 종물의 완전한 절제가 이루어졌고, 추가 치료 없이 24개월의 추적관찰 기간 동안 재발 소견은 보이지 않았다. 하지만, 근상피종의 특성은 다형성 선종과 유사한 것으로 알려져 있으며,10)한 연구에서 근상피종의 재발율은 35~50%, 전이는 8.1~25%인 것으로 보고하고 있기 때문에,11) 수술 후 재발과 악성화 가능성을 고려해야 한다. 특히, 17년간 반복적으로 재발한 비내강내 근상피종 증례가 보고된 바 있으므로,12) 비강 근상피종은 적절한 치료와 충분한 기간 동안 추적관찰하는 것이 중요할 것으로 보인다.

타액선 이외의 위치에서 근상피종이 발생하는 경우는 드물며, 특히 비강 내에 발생하는 경우는 더욱 드물기 때문에, 본 증례에서도 수술 전 환자의 임상 양상, 내시경소견, 영상학적 검사만으로 근상피종을 의심하기 어려웠다. 근상피종의 진단을 위해서는 면역조직화학적 염색 결과가 중요한데, 임상의나 병리학자가 근상피종의 가능성을 고려하지 않으면 적절한 면역조직화학적 검사가 되지 않아 진단이 어려울 수도 있다. 따라서, 비강 내에서 근상피종의 발생은 드물지만, 본 증례와 같은 양상을 보인다면 근상피종을 의심하고 병리학자와 상의하는 것이 중요할 것으로 보인다.

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