서 론
비강과 부비동의 타액형암종은 매우 드문 암종으로 비부비동암종의 5~10%를 차지하며 비강과 부비동의 표 면 상피와 장, 점액선에서 발생하는 것으로 알려져 있 다.1) 주침샘과 부침샘에서 발생할 수 있는 타액형 종양 대부분이 비부비동에서 생길 수 있으며, 그 중 가장 흔 한 타액형 종양은 다형선종(pleomorphic adenoma)이 고, 악성으로는 선낭암종(adenoid cystic carcinoma)이 가장 흔하다.1) 비부비동에 생기는 기저세포선암종(Basal cell adenocarcinoma)은 매우 드물어 영문 문헌 검색 상 여섯 건 만이 보고된 바 있다.2)
이 암종은 기저세포선종의 악성 형으로 알려지기 시 작하였는데, 주로 50~70대에 걸쳐 많이 발생하며, 남녀 간의 발생빈도는 차이가 없는 것으로 알려져 있다. 조 직학적으로는 양성 기저세포 선종과 유사하지만, 신경 과 혈관 침범이 빈번하여 악성으로 분류된다.3,4)
본 증례의 경우는 경비강 내시경 수술만으로 접근이 어려운 비강의 재발성 기저세포선암종에 대해 술 전 항 암방사선치료와 함께 안면중앙부노출술(Midfacial de-gloving approach)을 통한 종양 제거 후 방사선치료를 시행하였으며 좋은 경과를 보이고 있기에, 이 암종에 대한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
65세 남자가 수개월간 재발하는 코피와 코 막힘을 주 소로 내원하였다. 내원 10년 전 비강 내 악성종양으로 비중격 절제술을 받은 병력이 있었다. 당시 술 전, 후 수 술적 치료 외에 추가적인 치료는 받지 않았으며, 수 개 월 경과 관찰 하다 추적 관찰이 소실되었던 환자로, 본 원 내원 당시 내시경 상 비강 양측으로 비중격 기원으 로 추정되는 출혈성의 종물이 관찰되었다(Fig. 1A). 이 종물은 경구개까지도 침범되어, 구개 점막은 보존되어 있었으나, 경구개의 경미한 불규칙적인 점막 상태와 함 께 부분적 골 결손이 촉진되었다(Fig. 1B). 경부 이학적 검사상 비인강과 인후두에는 특이 소견이 없었고, 경부 촉진에서도 종물은 만져지지 않았다.
종양의 범위를 확인하기 위하여 시행한 두부 전산화 단층촬영에서 비중격, 하비갑개, 상악의 구개 돌기를 포 함한 골 파괴 소견과 병변이 경구개까지 침범된 것이 확인되었다(Fig. 2). 흉부와 경부 전산화단층촬영과 양 전자 컴퓨터 전산화단층촬영에서 저명한 전이 소견은 관찰되지 않았다. 외래에서 시행한 종양의 조직검사 결 과는 기저세포선암종으로 보고되었다.
종양의 광범위한 수술적 절제로 인한 음식섭취와 발 성의 문제를 줄이기 위해, 수술 전 항암방사선병합요법 으로, Cisplatin 매주 70 mg 정맥주사를 4주간 시행하 고, 20회의 총 4,000 cGy방사선 치료를 시행 하였으나 이후 병변의 큰 변화는 보이지 않았다.
수술은 병변이 비중격을 포함하여 넓게 분포하고 있 었고, 경구개까지 침범을 한 상태였으므로 안면중앙부 노출 접근을 통한 절제 수술을 계획하였다. 잇몸 볼 전 개선을 넣은 뒤 비강 내에서 가측절개선을 360도로 시 행하여서 얼굴 피부 일부를 위로 들어올려 병변을 노출 하였다. 구강의 윗부분과 양측 상악동이 충분히 노출되 었고 내시경을 함께 활용하여 과거 비중격절제술이 시 행된 부분에서 더 경계를 넓혀 절제하였고, 코 기저부에 있는 약 3.0×2.0×1.0 cm의 덩이를 제거하였다. 이어 구 강으로 접근하여 경구개 및 점막을 중심부 반지름 약 2 cm 정도를 드릴 이용하여 경구개 골부를 함께 제거하 였다(Fig. 3). 각 절제 경계마다 동결절편검사를 통해 최 대한 종양의 잔존 유무를 확인하였다. 술 후 경구개의 골 결손으로 인한 음식섭취와 발성의 장애를 최소화하 기 위해, 치과와 협진하여 일차 밀폐장치(obturator)를 맞춤 제작하였으며 환자는 특별한 합병증 없이 수술 13 일 째 퇴원하였다. 술 후 최종 조직검사 결과는 기저세 포선암종으로, 절제변연은 모두 음성으로 확인되었다.
이후 10년 전에 실시했던 비강 종물의 비중격 절제 검체와 이번 수술 이후의 조직 슬라이드에 대한 현미 경 슬라이드 리뷰 결과 10년 전 검체에서는 저배율 (HE×4)에서 종양세포는 세포 밀도가 높은 종괴로 고 형성장 및 기둥(trabecular) 형태가 주를 이루고 있었 고, 세포학적으로는 세포질이 적고 진한 난원형 핵을 가지는 세포로 구성되어 있으며 구조물 가장자리에서 울타리모양배열(palisading)을 하는 특징적인 소견과 함께 주위 조직으로의 침윤이 관찰되어 기저세포선암 종임을 확인할 수 있었다(Fig. 4).
환자는 술 후 방사선 치료를 7회, 총 1,400 cGy를 추 가하였으며, 수술부위의 변형에 따라 단계적인 구개 밀 폐장치를 추가로 맞춤제작 하였다. 현재 수술17개월 후 까지 종양의 원격전이나 국소 재발 없이 경과관찰 중이 다(Fig. 5).
고 찰
기저세포선암종은 육안적으로는 피막없이 주위 조직 으로의 침윤을 보이는 종괴로 단단한 황백색 단면을 보 이며 낭변화도 흔히 동반한다. 조직학적 소견 상 바닥 모양 상피세포로 이루어진 악성종양으로 종양의 세포 밀도가 높고, 종양세포는 대부분 고형 성장을 하고 세 관, 기둥, 막을 형성하기도 하며 그 틈에는 소량의 사이 질이 있다. 또한 세포질이 적고 진한 난원형 핵을 가지 는 세포가 구조물 가장자리에서 울타리모양배열을 하 는 모습이 특징적이다.5) 현미경적 소견에서 주요 감별 진단으로는 기저세포선종과 선낭암종이 있으며 이 중 기저세포선종과는 세포나 구조의 특징은 유사하여 구 분하기 어려우나, 피막 외 주위조직으로의 침윤이나 주 위 혈관이나 신경주위 침윤이 있을 경우에 기저세포선 암종으로 진단할 수 있다. 선낭암종은 기저세포선암종 에 비해 예후가 나쁘다는 점에서 감별이 중요한데, 고 형 성장을 하는 선낭암종의 경우 특히 감별이 어려울 수 있다. 그러나 선낭암종의 종양 세포는 크기가 좀 더 일정하고 작으며 각진 모양을 보이고 과염색(hyperchromatic) 핵을 보인다는 점에서 기저세포선암종과 구별된다. 또한 기저세포선암종은 가장자리에서 울타 리모양배열을 한다는 점에서 선낭암종과 차이가 있다.5)
이번 증례에서도 재발성 병변의 전절제검체의 경우 수술 전 시행한 화학방사선치료의 영향으로 인해 종괴 의 일부 괴사 소견과 함께 염증세포의 침윤 및 섬유점 액양사이질 변화를 보이고 있으며 종양세포는 종괴의 가장자리에서 관찰되고 있었다(Fig. 4C, D).
기저세포선암종은 임상적으로 국소, 원격 전이가 드 물며 병기에서의 N stage가 평균 생존율에는 큰 영향을 주지 않는다고 알려졌지만, 상대적으로 흔하지 않은 전 립선, 비부비동이 원발부위일 경우 이하선, 악하선, 질 등의 경우보다 전체 생존율이 유의미하게 낮을 수 있다 는 보고가 있다.2) 치료는 절제변연 음성의 수술적 절제 가 주를 이루고 있으며, 술 후 보조적 방사선치료가 추 천된다.1,6)
이번 증례의 경우, 내원 당시 조직검사 전에는 재발 한 선낭암종으로 생각되었으나, 10년 전 조직 표본과 재발한 조직 표본을 비교하여 리뷰한 결과, 선낭암종보 다는 예후가 좋을 것으로 기대되는 기저세포선낭암종 으로 확인되어, 보다 적극적인 수술적 치료를 환자에게 권할 수 있었다.
본 증례에서 시행한 안면중앙부노출술은 비강, 부비 동과 비인강의 병변이 크거나 악성일 때, 전통적인 부비 동, 외안면 혹은 구개절개술을 통한 접근에 어려움이 있 을 때, 시행 할 수 있는데, 외부 안면에 흉터나 변형을 남 기지 않고 비강, 부비동, 비인강 및 전두개저에 발생한 종양의 절제에 유용한 술 식이며 특히 병변이 본 증례와 같이 양측성일 경우 치료에 이상적인 접근방법이다.7,8) 수술적 치료 후 저자들이 가장 우려한 비전정의 협착이 나 안면 이상 감각, 안면부종, 유루증 등의 수술 후 합병 증은 발생하지 않았고,7,9) 비중격의 광범위한 절제에도 불구하고 안비와 같은 비배부의 변형이 크게 발생하지 않았으며, 경구개의 광범위한 골 결손에도 치료의 시기 별 단계적인 밀폐장치의 맞춤제작으로 환자의 음식섭취 나 발성에 장애가 거의 발생하지 않았다. 이에 환자가 사회생활이나 일상생활로 빠른 복귀가 가능했다.
매우 드물지만 침샘기원의 종양이 비강 내에서도 발 생 할 수 있음을 인지하고 이를 감별하여 진단하고, 적 극적인 치료를 하는 것이 중요하다고 생각되어 본 증례 를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
