서 론
경정맥구 사구종(Glomus jugulare)은 경정맥구의 신 경절에서 발생하며, 느린 속도로 성장하는 양성의 부신 경절 조직종양이다.1) 두개저 신경혈관계에 가까이 존재 하는 이 종양은 Rossenwasser가 1945년 처음 기술한 이 후로2) 치료적 접근 및 방법에 대하여 수 많은 연구와 시 도들이 있어왔다. 이를 통해 지금까지 경정맥구 사구종 에 대한 연구자료들이 모이고 진단적 장비와 수술 기술 의 발달로, 경정맥구 사구종 치료 및 예후에 발전이 있었 다. 저자들은 이 중 애성과 박동성 이명을 주 호소로 하 는 경정맥 사구종 환자에 대한 동맥색전술 후 수술적 치 료를 시행하고 1예를 보고하는 바이다.
증 례
내과적으로 특이사항이 없는 59세 여자 환자로 5년 전 갑자기 발생한 애성을 주소로 일차 진료기관에서 진료 받았으며 우측 성대마비 진단받았다. 그 후 치료 없이 지 냈으며 3년 전 우측 귀에 이명이 발생하여 일차 진료기 관에서 치료 받았다. 증상 호전되지 않았으나, 별다른 치 료 없이 지내다가, 최근 2달전부터 박동성 이명이 점점 커지고 쇳소리와 같은 다른 이명이 동반되어 본원에 내원 하게 되었다. 내원 시 시행한 청력 검사 상 좌측은 고음 역 난청이 있었으며, 우측은 40 dB의 감각신경성 난청 이 있었다(Fig. 1A). 고막 검사상 우측 고막을 통해 중이 내 옅은 적색의 박동성 병변이 관찰되었다(Fig. 1B). 박 동성 이명에 대해 뇌자기공명영상(Brain MRI)과 뇌자 기공명영상혈관조영술(Brain MRA)을 촬영하였고, 우측 경정맥공에서 소뇌다리뇌각까지 이르는 5.7 cm 크기의 종양이 관찰되었다. 수술적 치료 위해 측두골 전산화 단 층촬영(Temporal bone CT) 및 측두골 자기공명영상 (Temporal bone MRI)을 촬영하였고, 그 결과 측두골 전 산화 단층촬영 상 우측 경동맥주변부와 경정맥공, 소뇌 다리뇌각까지 연결되는 종괴 음영이 관찰되었으며(Fig. 2A, B), 경동맥관, 경정맥공 골미란이 있었다. 측두골 자 기공명영상 상 우측 경정맥공에서 소뇌다리뇌각까지 이 르는 5.7 cm 크기의 종양이 관찰되었다(Fig. 2C, D) 수 술 하루 전 시행한 혈관조영술에서 경정맥구 사구종은 여러 혈관으로부터 혈액을 공급받고 있었으나 주로 상 행인두동맥(Ascending pharyngeal artery)과 후두동맥 (Occipital artery)에서 혈액공급을 받고 있었다. 두 동맥 에 대하여 Polyvinyl alcohol(PVA) particle을 사용하여 색전술을 시행하였으나 지속적인 혈류 공급 관찰되어 Pushable coil을 사용한 색전술을 시행하였다(Fig. 2E, F). 색전술 후 재시행 한 고막관찰에서 기존의 옅은 적색의 박동성 병변이 약하게 남아 있음이 관찰되었다(Fig. 1C).
수술 전 신경학적 검사에서 제 7, 9, 11, 12 뇌신경에 대해서는 특이점 없었으나 우측 성대 마비와 우측 청력 감소를 보여 제 8, 10 뇌신경에 대한 증상을 보였다. 수 술 중 안면신경 감시를 준비한 뒤, 우측 측두골부부터 후 이개 절개를 시행하였고 절개를 연장하여 유양돌기를 돌아 흉쇄유돌근을 따라 다시 아래로 향해 내려가 하악 각 2 cm까지 시행하였다. 절개를 따라 피판을 거상하고 우측 이하선을 노출하였고 대이개신경을 확인 후 이하 선과 흉쇄유돌근 사이에서 결찰을 하였다. 이주 지시부 (Tragal point)와 이복근(Digastric muscle) 사이를 지속 절개하여 안면신경 주간부(Main trunk)를 찾았다. 안면 신경분지를 발견하였고 안면신경을 보존하면서 이하샘 표층엽으로부터 분리하였다. 외이도는 골막피판 및 외 이도피부로 봉합을 시행하였고 안면신경의 고실분절 (Tympanic segment) 및 유동분절(Mastoid segment) 노 출을 위해 추체아전절제술(Subtotal petrosectomy)를 시 행하였다. 그리고 노출된 안면신경 분절을 이하선 심층 엽으로 전측방향으로 견인(Anterior transposition)하였 다. 먼저 경부에 노출된 경정맥구를 제거하기 위해서 분 리 된 경동맥, 내경정맥, 제 9, 10, 11, 12 뇌신경을 보존 (Fig. 3A)하면서 종양을 구획 내 절제술(En bloc resection)로 제거하였고(Fig. 3B), 귀 쪽으로 진행하면서 유 양돌기(Mastoid tip) 위치까지 박리하였다. 중이강 및 두 개저에 위치한 종괴를 제거하기 위해서 S상정맥동(Sigmoid sinus)을 SURGICEL®로 차단(Obliteration)하였 고, 흡수성지혈제와 쌍극소작기를 사용하여 분할절제술 (Piecemeal resection)로 제거하였다(Fig. 3C). 또한 종양 이 위쪽으로 중두개와(Middle cranial fossa)까지 종괴가 확장되어 있어서 경막절개 후 두개내 종괴(Intra-cranial tumor)까지 분할절제술으로 제거하였고, 두개내 종괴가 추체첨부(Petrous apex) 쪽으로 골 침식(Bone erosion) 및 골 침범(Bone invasion) 소견 보여 드릴을 통해 제거 하였다. 종양 제거 후 우측 복부 지방을 채취하여 유양돌 폐쇄술을 시행하고 봉합하였다. 수술 후 House-Brack-mann grade III 정도의 안면신경마비가 발생하였고, 연 하곤란(Dysphagia)이 동반되었다. 수술 후 하부뇌신경 (Lower cranial nerve) 손상 의심하여 연하검사(Swallowing test) 시행하였고, 흡인(Aspiration) 심하지 않아 2주부터 유동식이부터 시행하였으며, 4개월 후 부터는 고형식이가 가능하였다. 수술 1년 후 안면신경마비는 House-Brackmann grade II 정도로 유지되었다. 현재 수술 2년 후로, 연하곤란이 많이 호전되어 음식섭취에 문제가 없고, 안면마비는 House-Brackmann grade I 정 도로 관찰된다.
현미경 소견은, 저배율 시야에서 종양은 얇은 섬유성 막으로 둘러싸여 있으며, 매우 확장된 혈관구조가 보인 다(Fig. 4A). 중배율 시야에서, 많은 소혈관들과 그 혈관 들 사이에 작은 세포들이 관찰된다(Fig. 4B). 고배율 시 야에서 종양은 둥근 다각형 세포들로 구성되어 있으며, 풍부한 모세혈관과 소정맥의 혈관 구조물들과 인접해 있다(Fig. 4C). 이러한 세포들은 동그랗게 또는 타원형으 로 뭉쳐져 있는 특징적인 구조를 가진다(Nesting pattern, Fig. 4D). 핵의 다형성은 미약하며, 괴사는 관찰되지 않 았다. 유사분열은 거의 관찰되지 않는다(2/10 High power field). 면역조직화학 염색 소견에서, 종양의 주세포는 신경 특이 에놀라아제(Neuron specific enolase), 시냅토 피신(Synaptophysin), CD56 같은 신경 내분비 표지자들 이 세포질에서 전반적으로 양성 소견을 보이고(Fig. 5A, B, C), 종양의 지지세포는 S-100 단백이 양성이다(Black arrow, Fig. 5D). 유사분열능 인자인 Ki-67은 2%였다. CD31나 CD34같은 혈관 표지자는 음성이며, 상피 표지 자인 CAM5.2(CK8/18)도 음성이다. 평활근 표지자인 Smooth muscle actin(SMA)도 음성이며, Chromogranin A와 CD99 또한 음성이다. 이러한 특징들을 종합해서 고 려했을 때, 본 증례는 부신경절종(Middle ear paraganglioma= Glomus jugulare tumor)으로 진단되었다.
고 찰
사구종(Glomus tumor)은 중이내 하고실 혹은 중고실 내에 신경절 조직에서 발생할 경우 고실사구종(Glomus tympanicum)이라고 명하며 경정맥구의 신경절에서 발 생시에는 경쟁맥구 사구종(Glogmus jugulare)라고 명한 다.3) 서서히 성장하고 대부분 양성의 종양이며 1945년 Rosenwasser가 Glomus tumor라 처음 명명하였다. 경정 맥구 사구종의 경우 45~50세에 호발하며 여성에서 두배 정도 많이 발생한다.4) 전체의 3~10%는 다발성으로 발 생하며 주로 가족력이 있는 환자에서 많으며 경동맥구 종양이 가장 많이 동반된다.5) 임상적 증상으로는 난청, 박동성 이명, 이통, 혈성 이루, 애성, 연하곤란 등이 있으 며 Brown 증후나 뇌신경마비 등으로 인한 증상도 동반 될 수 있다. 본 증례에서는 박동성 이명, 난청, 애성이 동 반되어 경정맥구 종양의 특징적인 임상적 증상을 보였다.
진단을 위하여 측두부 전산화 단층촬영을 시행하고 이 를 통해 두개강내 침범과 중이내 구조, 골침범, 유양동 병변을 살펴볼 수 있다.5) 조영증강을 동반한 측두부 자 기공명영상 촬영으로는 뇌실질 침범한 병변의 유무 파악 과 중이 및 유양동 연부조직 파급 감별에 도움이 된다.6) 혈관 조영술은 고실사구종에 공급되는 혈관의 분포 및 구조를 이해하는데 도움이 되고, 혈관의 분포가 많아 수 술적 제거시 다량의 출혈이 예상 되는 경우 술전 색전술 을 고려하는데 결정적 정보가 된다.5) 병리학적으로 부신 경절종은 현미경 소견상 종양 세포들이 동그랗게 또는 타원형으로 뭉쳐져 있는 특징적인 구조를 가지며, 종양 의 주요 세포(Chief cells)는 원형에서 타원형으로 비교 적 균일한 모양의 핵으로 이루어져 있고, 고운 과립 염색 질과 풍부한 호산성 과립 또는 공포성 세포질을 가지고 있다. 방추형 지지 세포(Sustentacular cells)는 주변부에 위치해 있으며 Hematoxylin-eosin stain(H&E) 염색으 로는 관찰하기 어렵다. 면역조직화학 염색에서 종양의 주 세포는 신경 특이 에놀라아제, 시냅토피신, CD56같은 신 경 내분비 표지자에 양성 소견을 보이며, 종양의 지지세 포는 S-100 단백이 양성인 점이 특징적인 소견이다. 혈 관이 풍부한 종양이므로, 상피양 혈관내피종(Epithelioid hemangioendothelioma)같은 혈관성 종양과 감별이 필요하며, CD31 또는 CD34같은 혈관 표지자는 음성이 다. 종양의 주요세포가 둥근 다각형 세포들로 구성되어 있으므로 상피암종(Carcinoma)같은 상피성 종양과의 감 별이 필요하며, 상피 표지자인 CAM5.2(CK8/18)은 음성 이다. 평활근 표지자인 Smooth muscle actin(SMA)도 음 성이며, 연부조직에서 생기는 양성 사구종(Benign glomus tumor)과도 감별할 수 있다. 연부조직에서 생기는 양 성 사구종(Benign glomus tumor)은 부신경절종(Paraganglioma)과 대조적으로 SMA 양성이다. 종양에 대한 치료로는 수술적 전절제가 가장 이상적이지만, 혈관분포 가 많고 해부학적 위치 상 종양의 전절제가 아주 어렵기 때문에 이전부터 경정맥 사구종의 치료에 대해서는 여러 의견이 있어 왔다.6) 과거에는 수술적 방법으로 유양돌기 절제술, 경외이도 접근법 등이 응용되었고, 수술적 치료 후 방사선 치료를 함께 병행해 왔다. 그러나 방사선 치료 에 대하여 Spector, Cole, Silverstein 등의 연구에 따르 면 이는 근본적 치료가 되지 못하고 효과에 대한 이견도 많이 있었다.7-9) Shapiro와 Neues가 처음으로 경정맥구 종양을 두개저 접근술(Skull base approach)으로 제거한 후 Fisch 등10)에 의해 후측 접근술이 개발되고 발전되었 다. 이 접근술은 측두골 첨부까지 광범위한 접근이 가능 하고, 내경동맥 등 경부 및 측두골 주변부 주요 구조물 을 포함하여 종양의 노출이 용이하다.11) 또한 경정맥공 (Jugular foremen) 통과 구조물에 대한 수술 중 안전한 조작 및 안면신경의 전측 견인을 가능하게 하여경정맥 구 사구종 절제의 적응증이 되는 술기로 본 증례에도 후 측 접근술을 시행하였다.12) 다양한 색전기술 및 재료의 개발로 술전 색전술로 종양에 존재하는 다수의 혈액 공 급을 감소시킴으로써 과거보다 안전하게 종양을 제거할 수 있게 되었다.13) 이에 대한 유용성은 Simpson,14) Valvanis 등15)의 경정맥 사구종 술전 색전술에 대한 보고로 알려져 있다. 술전 색전술은 시행에 앞서 색전술 후에 발 생 할수 있는 뇌경색과 뇌신경마비를 대비해야 한다. 이 는 색전물질이 역류 혹은 떨어져 나가 경동맥, 척추동맥, 이외 다른 동맥들로 흘러들어가 발생하는 경우가 대부분 이다.16) 수술 후 주된 합병증으로는 안면신경 마비, 수술 부위 감염, 재발, 난청, 연하곤란, 애성 등이 있으며 본 증 례에서는 난청, 연하곤란, 안면마비가 있었다.17) 난청은 수술과정에서의 외이도, 중이강 폐색으로 인한 후유증이 며, 연하곤란은 수술 과정에서의 경정맥공(Jugular foramen) 주위 뼈 제거 시 9, 10, 11번 신경 손상으로 인해 발생할 수 있으며 이로 인한 결과로 생각되었다.17)
